Makalah Penyakit Sindrom Addison

A.    DEFINISI

Penyakit Addison ialah kondisi yang terjadi sebagai hasil dari kerusakan pada kelenjar adrenal (Black,1997). Penyakit Addison (juga dikenal sebagai kekurangan adrenalin kronik, hipokortisolisme atau hipokortisisme) adalah penyakit endokrin langka dimana kelenjar adrenalin memproduksi hormon steroid yang tidak cukup. Penyakit ini juga dapat terjadi pada anak-anak. Nama penyakit ini dinamai dari Dr Thomas Addison, dokter Britania Raya yang pertama kali mendeskripsikan penyakit ini tahun 1855.

Bentuk primer dari penyakit ini disebabkan oleh atrofi/ destruksi (kerusakan) jaringan adrenal (misalnya respon autoimun, TB, infark hemoragik, tumor ganas) atau tindakan pembedahan (Doenges, 1993).

Bentuk sekunder adalah gangguan pada kelenjar hipofisis yang menyebabkan penurunan sekresi/ kadar ACTH, tetapi biasanya sekresi aldosteron normal (Doenges, 1993).

B.     ANATOMI

Adrenals dua kelenjar, masing-masing bertengger di atas bagian dari dua ginjal. Bagian luar dari kelenjar dikenal sebagai korteks; bagian dalam yang dikenal sebagai medula. Masing-masing bagian dari kelenjar adrenal adalah bertanggung jawab untuk memproduksi berbagai jenis hormon.

Kortisol adalah hormon yang sangat kuat yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Hal ini terlibat dalam mengatur fungsi yang hampir setiap jenis organ dan jaringan di seluruh tubuh, dan dianggap sebagai salah satu dari beberapa hormon mutlak diperlukan untuk hidup. Kortisol terlibat dalam:

1.      Proses yang sangat kompleks dan pemanfaatan nutrisi banyak, termasuk gula (karbohidrat), lemak, dan protein.

2.      Fungsi normal dari sistem sirkulasi dan jantung

3.      Fungsi otot

4.      Fungsi normal ginjal

5.      Produksi sel darah

6.      Proses normal yang terlibat dalam rangka mempertahankan system

7.      Tepat fungsi otak dan saraf

8.      Respon normal dari sistem kekebalan tubuh

Aldosteron, juga diproduksi oleh korteks adrenal, memainkan peran sentral dalam mempertahankan proporsi yang sesuai air dan garam dalam tubuh. Ketika keseimbangan ini marah, volume darah yang beredar di seluruh tubuh akan jatuh berbahaya yang rendah, disertai dengan penurunan tekanan darah.

Penyakit Addison juga disebut insufisiensi adrenocortical primer . Dengan kata lain, proses beberapa mengganggu langsung dengan kemampuan korteks adrenal untuk menghasilkannya hormon. Tingkat kortisol dan aldosteron baik drop, dan banyak fungsi seluruh tubuh adalah terganggu.

Penyakit Addison terjadi pada sekitar pukul empat setiap 100.000 orang. Ini pemogokan baik laki-laki dan perempuan dari segala usia.

C.    ETIOLOGI

Etiologi dari penyakit Addison bentuk primer :

1.     Infeksi kronis, terutama infeksi-infeksi jamur

2.     Sel-se kanker yang menyebar dari bagian-bagian lain tubuh ke kelenjar-kelenjar adrenal

3.     Amyloidosis

4.     Pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi

Etiologi dari penyakit Addison bentuk sekunder :

1.     tumor-tumor atau infeksi-infeksi dari area

2.     kehilangan aliran darah ke pituitary

3.     radiasi untuk perawatan tumor-tumor pituitary

4.     operasi pengangkatan bagian-bagian dari hypothalamus

5.     operasi pengangkatan kelenjar pituitary

Penyebab lain dari ketidakcukupan adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor-tumor yang jinak atau yang tidak bersifat kanker dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH (Penyakit Cushing). Pada kasus ini, sumber dari ACTH secara tiba-tiba diangkat, dan hormon pengganti harus dikonsumsi hingga produksi ACTH dan cortisol yang normal pulih kembali.

D.    MANIFESTASI KLINIS

Penyakit Addison ditandai oleh kelemahan otot, anoreksia, gejala gastrointestinal, keluhan mudah lelah, emasiasi (tubuh kurus kering); Pigmentasi pada kulit, bulu-bulu jari, lutut, siku serta membran mukosa, hipotensi, kadar glukosa darah dan natrium serum rendah,  dan kadar kalium serum yang tinggi. Pada kasus yang berat, gangguan metabolisme natrium dan kalium yang dapat ditandai oleh penurunan natrium dan air, serta dehidrasi yang kronis dan berat. Dengan berlanjutnya penyakit yang disertai hipotensi akut akibat dari hipokortikoisme, pasien akan mengalami krisis addisonian yang ditandai oleh sianosis, panas dan tanda-tanda syok, pucat, perasaan cemas, denyut nadi cepat dan lemah, pernafasan cepat serta tekanan darah rendah. Di samping itu, pasien dapat mengeluh sakit kepala, mual, nyeri abdomen serta diare, dan memperlihatkan tanda-tanda kebingungan serta kegelisahan. Bahkan aktivitas jasmani ynag sedikit berlebihan, terpajan udara dingin, infeksi yang akut atau penurunan asupan garam ( Keperawatan Medikal Bedah II, edisi 8, 2001 ).

E.     PATOFISIOLOGI

Hipofungsi adrenokortikal menghasilkan penurunan level mineralokortikoid (aldosteron), glukokortikoid (cortisol), dan androgen.

Penurunan aldosteron menyebabkan kebanyakan cairan dan ketidakseimbangan elektrolit. Secara normal, aldosteron mendorong penyerapan Sodium (Na⁺) dan mengeluarkan potassium (K⁺). Penurunan aldosteron menyebabkan peningkatan ekskresi sodium, sehingga hasil dari rantai dari peristiwa tersebut antara lain: ekskresi air meningkat, volume ekstraseluler menjadi habis (dehidrasi), hipotensi, penurunan kardiak output, dan jantung menjadi mengecil sebagai hasil berkurangnya beban kerja. Akhirnya, hipotensi menjadi memberat dan aktivitas kardiovaskular melemah, mengawali kolaps sirkulasi, shock, dan kematian. Meskipun tubuh mengeluarkan sodium berlebih, ini mempertahankan kelebihan potassium. Level potassium lebih dari 7 mEq/L hasil pada aritmia, memungkinkan terjadinya kardiak arrest.

Penurunan glukokortikoid menyebabkan meluasnya gangguan metabolic. Ingat bahwa glukokortikoid memicu glukoneogenesis dan memiliki efek anti-insulin. Sehingga, ketika glukokortikoid menurun, glukoneogenesis menurun, sehingga hasilnya hipoglikemia dan penurunan glikogen hati. Klien menjadi lemah, lelah, anorexia, penurunan BB, mual, dan muntah. Gangguan emosional dapat terjadi, mulai dari gejala neurosis ringan hingga depresi berat. Di samping itu, penurunan glukokortikoid mengurangi resistensi terhadap stress. Pembedahan, kehamilan, luka, infeksi, atau kehilangan garam karena diaphoresis berlebih dapat menyebabkan krisi Addison (insufisiensi adrenal akut). Akhirnya, penurunan kortisol menghasilkan kegagalan unruk menghambat sekresi ACTH dari pituitary anterior.

MSH menstimulasi melanosit epidermal, yang menghasilkan melanin, pigmen warna gelap. Penurunan sekresi ACTH menyebabkan peningkatan pigmentasi kulit dan membrane mukosa. Sehingga klien dengan penyakit Addison memiliki peningkatan level ACTH dan warna keperakan atau kecokelatan pun muncul.

Defisiensi androgen gagal untuk menghasilkan beberapa macam gejala pada laki-laki karena testes menyuplai adekuat jumlah hormone seksual. Namun, pada perempuan tergantung pada korteks adrenal untuk mensekresi androgen secara adekuat.

Hormone-hormon tersebut disekresi oleh korteks adrenal yang penting bagi kehidupan. Orang dengan penyakit Addison yang tidak diobati akan berakhir fatal.

F.     PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis dari penyakit Addison tergantung terutama pada tes darah dan urin. Tes diagnostic fungsi adrenalkortikal meliputi:

1.         Uji ACTH: meningkat secara mencolok (primer) atau menurun (sekunder). Tes skrining ini paling akurat untuk penyakit Addison. Prosedurnya sebagai berikut:  batas dasar plasma cortisol ditarik (waktu ‘0’). Kortisol plasma merespon ACTH secara intravena, 45 menit kemudian sampel darah diambil. Konsentrasi kortisol seharusnya lebih besar dari pada 20 µg/dl.

2.         Plasma ACTH: jika gagal menggunakan tes skrining, plasma ACTH dengan akurat akan mengkategorisasikan dengan insufisiensi adrenal primer (tinggi), atau sekunder (normal atau rendah).

3.         Serum elektrolit: serum sodium biasanya menurun, sementara potassium dan kalsium biasanya meningkat. Walau pun demikian, natrium dan kalium yang abnormal dapat terjadi sebagai akibat tidak adanya aldosteron dan kekurangan kortisol.

4.         ADH meningkat, aldosteron menurun, kortisol plasma menurun dengan tanpa respons pada pemberian ACTH secara IM (primer) atau secara IV.

5.         Glukosa: hipoglikemia

6.         Ureum/ kreatinin: mungkin meningkat (karena terjadi penurunan perfusi ginjal).

7.         Analisa gas darah: asidosis metabolic

8.         Sel darah merah (eritrosit): normositik, anemia normokromik (mungkin tidak nyata/ terselubung dengan penurunan volume cairan) dan hematokrit (Ht) meningkat (karena hemokonsentrasi). Jumlah limfosit mungkin rendah, eosinofil meningkat.

9.         Urine (24 jam): 17- ketosteroid, 17-hidroksikortikoid, dan 17-ketogenik steroid menurun. Kadar kortisol bebas menurun. Kegagalan dalam pencapaian atau peningkatan kadar steroid urin setelah pemeriksaan dengan pemberian ACTH merupakan indikasi dari penyakit Addison primer (atrofi kelenjar adrenal yang permanen), walaupun peningkatan kadar ACTH memberikan kesan penyebab supresi hormone sekunder. Natrium urin meningkat.

10.     Sinar X: jantung kecil, kalsifikasi kelenjar adrenal, atau TB (paru, ginjal) mungkin akan ditemukan.

11.     CT Scan: Detektor klasifikasi adrenal dan pembesaran yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltrasi malignan dan non malignan dan hemoragik adrenal.

12.     Gambaran EKG: Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolik.

G.    PENATALAKSANAAN

1. Penatalaksanaan secara medik

a.    Terapi dengan pemberian kortikostiroid setiap hari selama 2 sampai 4 minggu dosis 12,5 – 50 mg/hr

b.    Hidrokortison (solu – cortef) disuntikan secara IV

c.    Prednison (7,5 mg/hr) dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti kortisol

d.   Pemberian infus dekstrose 5% dalam larutan saline

e.    Fludrukortison : 0,05 – 0,1 mg/hr diberikan per oral

2. Penatalaksanaan secara keperawatan

a.    Monitoring ketat TTV klien ketika penyakitnya telah terdiagnosa. Check nadi, paling tidak setiap 4 jam. Laporkan penurunan tekanan darah dan perubahan ortostatik.

b.    Ketika terjadi rehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit terdeteksi, kaji manifestasi dari meningkatnya vitalitas fisik dan emosionalnya. Kaji pada lokasi di mana terdapat penekanan pada tulang, pada klien yang imobilisasi, untuk mencegah dekubitus. Dengan berbagai macam terapi, maka kelesuan dan kelemahan seharusnya berangsur-angsur berkurang dan akhirnya menghilang.

c.    Monitoring untuk pajanan suhu dingin dan infeksi. Segera laporkan pada dokter jika manifestasi dari infeksi berkembang, misalnya sakit tenggorokan atau rasa terbakar saat berkemih. Ingat, klien dengan penyakit Addison tidak dapat mentolerir stress. Infeksi akan menambahi beban stress pada tubuh, butuh lebih tinggi pada level kortisol selama infeksi terjadi.

d.   Kaji manifestasi dari ketidakseimbangan sodium dan potassium. Berat badan harian mengindikasikan pengukuran obyektif dari bertambahnya BB, atau bahkan menurunnya BB. Jika terapi penggantian steroid tidak adekuat, kehilangan sodium dan retensi potassium dikoreksi terus. Jika dosis steroid terlalu tinggi, kelebihan jumlah sodium dan air dipertahankan, dan ekskresi potassium yang tinggi.

H.    KOMPLIKASI

1.    Syok, (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)

2.    Kolaps sirkulasi

3.    Dehidrasi

4.    Hiperkalemiae

5.    Sepsis

6.    Ca. Paru

7.    Diabetes Mellitus

I.       FOKUS PENGKAJIAN ASUHAN KEPERAWATAN

1.         Pola persepsi Kesehatan/ managemen kesehatan

2.         Pola nutrisi metabolic

3.         Pola eliminasi

4.         Aktivitas latihan

5.         Pola istirahat dan tidur

6.         Pola persepal kognitif

7.         Riwayat keluarga

8.         Pola seksual-reproduksi

9.         Pola stress dan koping

10.     Pola konsep diri

11.     Value dan belief

12.     Pemeriksaan fisik

J.      DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNCUL

1.    Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan cairan.

2.    Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan  faktor biologis (hipoglikemia).

3.    Intoleransi aktivitas  berhubungan dengan kelemahan umun.

4.    Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera biologis (spasme otot abdomen).

5.    Defisiensi pengetahuan berhubungan dengan keterbatasan kognitif.

DAFTAR PUSTAKA

Brunner,dkk. 2000. Keperawatan  medikal Bedah Edisi 8. Jakarta : EGC

Danis, D. Kamus Istilah Kedokteran. Gitamedia Press

Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasi. Edisi 3. Jakarta : EGC.

Internasional, Nanda. 2010. Diagnosis Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2009-2011. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC

NANDA. 2005. Panduan Diagnosa Keperawatan. Prima Medika

Sherwood, Laualee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Jakarta : EGC.

Smeltzer, Suzanne C. 2001. Buku Ajar Keperawtan Medikal Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Vol. 2. Jakarta : EGC.

Wilkinson, Judith M. 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta    : Penerbit Buku Kedokteran

http://darsananursejiwa.blogspot.com/2010/10/asuhan-keperawatan-pada-pasien-dengan.html Diakses Tanggal 23 Maret 2012 Pukul 11.00 WIB